第1119章 乙类血友病

    “陆院士，不知道你对浙大的方院士熟不熟？”　　“方院士？”　　“对，方院士，昨晚我接到了方院士的电话，浙大今年有一个国家级项目，不过遇到了瓶颈，你也知道的，咱们上大对遗传疾病的研究处于全国前列，所以，方院士联系了我们。”　　“联合？”　　“差不多是这个意思吧，方院士的意思是，可以一起试试。”　　“关于什么方面？”　　“乙型血友病。”　　“好事啊。”　　“嗯，我也这么想，不过，对方是位院士，咱们上大如果想要参与的话，最少也要一位地位相当的院士带队。”　　“呃？王院士不是这方面的专家？”　　“是，王院士的确是遗传病学的专家，不过，王院士自己的项目也处于最关键的时刻，实在是分身乏术。”　　“所以？”　　“陆院士，要不您受累？”　　好吧，现在来看的话，整个上大，也就陆晨最“空闲”了。　　这。。。　　上中心这段时间还不能回去，医疗反腐还处于高峰，虽然影响已经消退了不少。aishangba.org　　不过吴院长为了陆晨的安全着想，还是准备让陆晨再等等。　　对于张校长来说，既然还有一段时间，那索性让陆晨带队，去浙大看看，也算是散散心。　　“陆院士，你上次不是也说了，咱们上大医学院的国家级项目实在太少了，你看，好不容易等到一次机会，咱们。。。”　　“什么时候出发？”　　“就明天，当然，今天下午也可以，科研团队我已经组织好了，咱们的韩教授和吴教授一起，你就负责带队。”　　陆晨：(ˉ▽ˉ；)...　　得，话都说到了这个份上了，陆晨还能说什么？　　不过，浙大医学院的确不错，附属的第一医院和第二医院，都是国内顶尖的三甲医院。　　“行，我知道了，我之前也研究过一段时间乙型血友病，虽然没有深入，这一次，正好去长长见识。”　　“哈哈，那太好了。”　　原本张校长还以为陆晨对乙型血友病不感兴趣。　　现在看来，还是自己多虑了。　　既然陆晨答应了下来，张校长立马安排了车辆。　　一辆学校自己的中巴，下午直接停在了教学楼前的停车场里。　　“你说张校长怎么想的，我儿子好不容易能休息几天，这么着急给小晨安排任务。”　　得到消息的陆妈妈很是不满。　　原本陆晨能够好好在家陪自己几天的，可现在倒好。　　“行了，这也是为了学校，好歹也是咱们学校聘请的教授，总不能。。。”　　“你每次都是学校学校。。。”　　陆母也就是唠叨了几句，心里其实也明白。　　陆晨很快就收拾好了行李，与科研团队在停车场集合。　　直接出发。　　浙大位于杭州市，自从造了跨海大桥，车程只需要两个小时。　　路程还真不算长。　　浙江大学医学院是浙江大学下设二级学院。　　国家首批“卓越医生教育培养计划”项目试点高校。　　与上大医学院齐名。　　首批教育部、卫生部共建高校医学院的十所部属综合性大学医学院，医学“双一流”建设联盟创始成员。　　可以说，浙大医学院的实力非常强。　　至于方院士，那也算得上是传奇人物，尤其是针对遗传学病的领域，全球范围内，方院士都是非常了不起的存在。　　对于这一次的合作，陆晨也是非常期待的。　　“陆院士，你之前对乙型血友病也有过研究？”　　“有一些研究，不过并不深入。”　　车上闲着也是闲着。　　韩教授和吴教授对陆晨也是很好奇，毕竟陆晨的身份，实在是有些高不可攀。　　这一次能够和陆晨一起搞研究，对于这两位教授来说，自然是非常兴奋的。　　趁着现在有时间，一起讨论一下这个遗传病。　　乙型血友病又被称为因子Ⅸ缺乏症或血浆凝血活酶成分缺乏症。　　最早发现于1952年，首先乙型血友病与血友病甲区别在于凝血障碍性方面。　　甲型与乙型发病率比例约为5.4：1。　　乙型血友病是凝血因子Ⅸ编码基因突变导致该凝血因子功能缺陷而致病，呈x连锁隐性遗传，发病率约为男性活婴的1/30000。　　至于这些，都是乙型血友病最基本的方面。　　当然，这些也是从韩教授嘴里说出来的。　　可是，对于陆晨来说，搞研究和临床，完全是两回事。　　在陆晨看来，从临床方面来说，乙型血友病的临床表现位身体负重关节或是软组织及粘膜等身体部位损伤后过量出血或自发性出血为其典型临床特征。　　根据患者血浆凝血因子Ⅸ活性大小及其临床症状的差异，乙型血友病又可以分为三种临床亚型。　　其中，重症性患者血浆凝血因子Ⅸ活性小于正常1%，其中会表现为婴幼儿早期自发性出血、反复自发性血肿及多发性出血，需凝血因子Ⅸ替代治疗才能存活较长的时间。　　还有一些患者，血浆凝血因子Ⅸ活性为正常1～5%，一般在手术后或受伤后出血。　　目前临床上来说，主要依据家族史、临床表现、出凝血实验和血小板功能测定等来进行确诊。　　一般情况下，需要测定凝血因子Ⅸ活性和进行基因诊断。　　“目前临川上对于乙型血友病的治疗，不外乎输血、输血浆、输凝血因子。”　　“陆院士，临床方面你是专家，除了你看看说的这些，还有什么更好的治疗办法没有？”　　“凝血酶元复合物、血浆中提取的纯ix因子和基因技术合成的纯ix因子。”　　“这。。。据我所知，如今我们国内，只能生产凝血酶元复合物吧。”　　“是，不过，血友病的治疗，可能出现最大的副作用，那就是血栓症。”　　每一位血友病患者在治疗过程中，都可能产生血栓症。　　只不过是严不严重的问题。　　如果大量输入凝血酶元复合物，患者可能形成血管栓塞，如果发生血栓的部位不好，患者很有可能会产生生命危险。　　这一点，主治医生心里都是明白的。　　这也是促成陆晨这一次浙大之行的动力。