第二百八十五章 是不是血友病？！
家属说的脸红脖子粗的，周围围观的患者和家属都感觉到了他的愤怒。这时，林易走了过来，他也很理解家属的心情，便语气温和的开口道：“家属您先别着急，我觉得您儿子身上最大的问题可能不是痔疮，而是一种罕见的基因遗传病。”家属白了林易一眼没好气的道：“你谁啊！刚才那个有经验的主治都治不好，你还能治好了？！”林易没生气，继续问道：“您儿子以前是不是经常身上磕到碰到就会容易乌青，刷个牙牙龈也会经常出血？”那家属抬头瞥了眼林易：“没有！我儿子从小身体健康，从没有出现过这种情况！”“嗯？”林易微愣。不应该啊，如果是凝血基因缺陷的话，从出生开始就会有各种动不动就出血的可能。磕磕碰碰和牙龈出血还只是小问题。很可能出血量稍微大一点止都止不住，人都会死的。但这人……怎么会没有这种情况呢？难不成林易这次判断失误了？一旁，主治医生轻轻拉了拉林易的衣角小声道：“这问题我已经询问过了，家属排除了祖上遗传血友病的可能。”在听林易问话的时候，主治医生就已经知道林易在怀疑什么了。他也怀疑了一下这患者是否是血友病。还专门问了家属，结果家属说家里从来没人得过这个病。一家老小都健康的不得了。他儿子也是第一次进医院做这种手术。也是第一次出现出血不止的情况。这回答就把他给整不会了。疑惑的表情就跟林易现在一模一样。难道真是林易诊断错了？这人不是血友病？那又是什么情况呢？家属又在外面骂了好一会。林易和主治医生进入抢救室的时候，看着患者引流袋里的血不多，还是二十多毫升。还好，出血量不大。林易看了看肠道位置，里面的出血量也不多。但问题还是得尽快解决啊。保不齐会突然大出血。看着病床上的患者，林易对着主治医生说道：“那你们有做凝血的基因检测吗？”主治医生摇了摇头：“没呢，本来打算观察一晚上，如果今晚不出血了就不做，如果还在出血，那明早就查一下。”林易轻吐一口气后说道：“我的建议是现在立刻就查！这患者等不得了，几次三番出血谁受的住？这会引流袋里确实只有二十多毫升的出血量，但保不齐等会就大出血。所以赶紧抽血让检验科查，看是不是凝血基因缺陷！”林易说话的语气掷地有声。听的主治医生一愣一愣的。“现在就查？”主治医生愣怔的道。“对，现在就查，赶紧查。虽然家属是说从没出现过不明原因出血，但我们作为医生不得不谨慎一点。万一他就是血友病呢！”“好，我这就下医嘱，让护士去抽血。”基因检测的结果一般要四五天才能出来。这期间只能尽量控制患者让伤口不出血。主治医生一边下医嘱的同时还一边小声嘀咕道：“真是纳闷了，如果真是血友病那这人为什么以前从来没有出现过不明原因出血？刷牙出血这种情况应该也很常见才对啊。但这名患者一直都很健康，入院前啥问题都没有，哎……奇了怪了！”下一秒！他突然又抬起头来！“对了！这人难不成……是亚临床型凝血基因缺陷？！”凝血基因缺陷也是分型的。重型、中型、轻型和亚临床型。拿血友病a举例子。重型血友病a就是fviii型基因因子含量最少，最少可小于0.01u\/ml。那相对的，重型患者症状也最明显，比如自发行反复性出血，内脏、关节、皮肤什么的，死亡率很高。而中型的症状要比重型轻一点，会有自发性出血，但多数是在创伤后才大量出血。轻型患者则基本不会自发性出血，而是在创伤后才出现出血的情况。亚临床型，也就是最轻症的类型。这类患者从出生开始症状就不明显，既不会有自发性出血，也不会有刷牙出血这种情况。他们只会在手术或重大创伤后异常出血。这种患者是最难查出凝血基因缺陷的了。就跟这个患者一样。从来没有这种血友病的症状，一直都健健康康的。做入院基础检查也是啥问题没有。所以医生也很难考虑到这个点上来。没想到他是来医院割了个小小的痔疮，才导致前后进了三次手术室。这情况太罕见了！一想到这，主治医生也兴奋了起来！他吩咐完护士后就赶忙对着林易说道：“我猜测可能就是血友病，只不过是最罕见的亚临床型！这种分型最不容易被人发现，也是比较轻症的类型。但一旦出血止不住的话，也会有生命危险。”林易偏过头，看了眼满脸激动的主治医生，平静的道：“所以我才让你赶紧去查啊，看看到底是缺少的哪一类凝血因子。”主治医生嘿嘿笑了两声。虽然现在结果还没出来，但林易一来就能想到这里来也说明他脑袋瓜子是真的转得快啊。要不是林易提醒，主治医生其实也没想到这来呢。“行了，那你们忙吧，我就先下班了。后续如果有需要的地方可以来找我帮忙。对了，这名患者如果一直出血不止的话，我就建议你赌一把。”主治医生皱了皱眉头：“什么意思？”“就赌这患者是血友病，把fviii的血和fix的血一起输，看能不能起到止血的作用。”主治医生一脸震惊的盯着林易，只见林易说完，就两手揣兜离开了急诊科。他这会肚子都快饿的不行了，先赶紧出去吃点东西垫肚子去了。身后，望着林易略微挺拔又潇洒的背影，主治医生忍不住说道：“好家伙，这都能赌……”当然了，主治医生嘴上虽这么说。但如果患者等会出血不止，他还是会照着林易说的去做的。因为之前所有方法都试过了。他们上上下下，能用的方法包括介入止血都用了，还是不起作用。那就只能往罕见病上面去考虑了。到时候如果真的大出血，只能让血库准备这种特殊血液来救急。如果有效果，那就说明赌对了。如果没效果，那他们医生也确实尽力了。住院以来虽然几次三番出血，但他们也是努力在找原因，努力在抢救啊。患者确实是入院割痔疮才造成的这一切。但本质不是因为痔疮手术做的不好，而是患者身上的不明原因出血。主治医生转身回到办公室。一名加班的医生连忙告诉他说：“刘医生打电话来说让你赶紧下医嘱查凝血基因，他说他马上就到医院了。”这名主治医生淡定的点了个头：“我已经下了，护士血都抽好送去检验科了都。”“那就好，我听电话里刘医生语气还挺着急的。”“没事，目前出血量不大还能控制，你们处理完了就赶紧下班吧。”“行，我马上走。”…………一会之后，这名刘医生赶来了过来。他四十多岁，是一名资深的急诊主治医师。他顾不上那么多直奔抢救室，一进来就往病床前一看，还真又出血了。不过目前不多，三十毫升的样子。“刘医生，这是刚刚出来的ct和肠镜结果，又有一处肠系膜血管破裂出血了！”看见刘医生过来，那名主治医生立马将刚才做的检查给奉上。刘医生一边看一边问道：“凝血基因做了吧？”主治医生点头：“已经做了，刚才那个……”见主治医生说话吞吞吐吐的，刘医生转头看了他一眼道：“刚才怎么了？说话怎么说一半停一半？有什么赶紧说！”“刚才林易过来了，他说他怀疑这患者就是血友病。”“他过来了？”“对，我把他请过来的，他来抢救室看了看，然后翻了几下病例，就怀疑是血友病。还硬让我做凝血基因检测，我想着他说的也有道理，就……答应了。”“他让你做的凝血基因检测？”“嗯！”刘医生抿了抿唇，微微垂眸不知道在想啥。随后，他又说道：“血送到检验科了吧？跟他们说我们是急查，让他们尽快出结果。”“好，我马上就给检验科打电话。”刘医生又立马摆了摆手道：“算了，等会我直接去检验科一趟催催他们。”话音刚落，患者的引流袋里就突然变了颜色！从浅红变成了深红！并且引流袋里的流速也加快了！当即刘医生和那名主治医生就暗叫不妙！糟糕！又开始出血了！刘医生立马吩咐道：“赶紧通知介入科，说我们急诊这边要做紧急手术！”又开始出血了，刘医生的第一反应就是再用一次介入止血的方法堵住出血血管。因为在凝血基因检测的结果出来以前，只有介入手术才能真正止住血。其他药物治疗完全无效！“好……”这名主治医生刚转身准备去打电话，突然又折返了回来。刘医生看这名主治医生还愣在原地立马吼道：“你站这干什么？当模特啊？还不赶紧去联系准备手术室！”主治医生沉吟了片刻，随后说道：“刘医生，要不然我们按照血友病来治吧！如果这会送去做介入手术的话，拿保不齐下次又是另外一条血管出血。但如果……如果我们按照血友病来治，把a、b型血友病需要的血浆都拿来给患者输进去。那就是真正意义上的止住血了，这样患者后面也不会再出血了。”“你说什么？！”刘医生上下扫了一眼这名主治医生。这小子平时憨憨的，怎么这会突然又精明起来了？死马按照活马医？赌一把？？好像也不是不可以！既然所有手段都试过后还是会出血，就连介入手术后也再次出现了出血。那么这患者多半要考虑是否是罕见的凝血障碍了。既然都已经怀疑到这个点来了，那就试试看？犹豫了两秒钟后，刘医生点了点头道：“好，给血库打电话，让他们把fviii型和fix型的血浆拿过来！各要两百毫升！另外，还是要再通知一下介入科，万一我们这边输了血依旧止不住，那还是得再做一次介入。”“好！”主治医生立马出去打电话安排。抢救室里，刘医生在护士的帮助下又给患者换了一块油纱止血。肛门里那块油纱取出来的时候已经几乎被鲜血给浸湿透了。看着这情形，刘医生心里已经有80%的概率怀疑是血友病了。不然不能出血不止，并且药物和介入都不起作用。那只能是凝血功能障碍。抢救室外，家属气的想打人，还好保安给拦住了。主治医生手里的病危通知书他也没签。主治医生没办法，只好先不签字，抢救了再说。“血来了，你们要的两袋fviii和fix是吧？”血库的护士抱着一袋血箱来到急诊问道。“对对，给我吧！”主治医生连忙签字，然后拿着血就往抢救室走去。门外，看着医生抱着血还这么匆忙的脚步，家属哭了。一个快六十多岁的男人坐在椅子上默默的抽泣流泪，还一边哭一边说道：“儿啊……你可不能死啊我的儿啊……你妈没了，你要再走了留我一个人还怎么活啊……”保安过去安慰他，结果被他给甩开了。抢救室里，护士将血袋分别挂在了患者的左右两个静脉通道上。一边输可以治疗a型的fviii，一边输可以治疗b型的fix。望着缓缓流进患者身体里的淡黄色血浆，主治医生看着刘医生说道：“患者他父亲一直说患者从小到大都没有出现过不明原因出血。也没有因刷牙导致牙龈出血，更没有轻轻一碰身上就淤青的情况。他的所有问题都是在来医院割了个痔疮以后才出现的。所以我推断，患者如果真是血友病那应该就是最轻型的亚临床型。单侧输入两百毫升的剂量差不多就能满足亚临床型的对于fviii和fix因子的需求。”刘医生转头看着主治医生，眼神里带着一些惊喜。这主治医生今天怎么回事？平时在科室里跟个小透明似的，一声不吭。怎么今晚上突然就开窍了？“可以啊，分析的挺到位。”